Rotura espontánea renal o Síndrome de Wünderlich

PRESENTACIÓN DE CASO

 

Rotura espontánea renal o Síndrome de Wünderlich

 

Renal spontaneous rupture or Wünderlich syndrome

 

 

Reinel Rodríguez Pastoriza, Jorge Luis Agüero Gómez, Guillermo Rafael Cerdeiras Martínez

Hospital Provincial Docente Dr. Antonio Luaces Iraola. Ciego de Ávila

 

 


RESUMEN

Introducción: la extravasación de sangre retroperitoneal de forma espontánea es una condición infrecuente en la práctica urológica diaria, la de procedencia renal fue descrita por Wünderlich quien la detallara como "una apoplejía espontánea de la cápsula renal".
Objetivo: presentar un caso de Síndrome de Wünderlich describiendo su cuadro clínico así como los medios diagnósticos empleados para el diagnóstico y posibles opciones terapéuticas.
Presentación del caso: paciente femenina, de 51 años de edad, color de piel blanca, con antecedentes de padecer lupus eritematoso sistémico e insuficiencia renal crónica. Después de terminada una sesión de hemodiálisis comenzó bruscamente con dolor intenso en fosa lumbar izquierda acompañado náusea, vómitos y sudoración profusa, al examen físico se constata taquicardia, palidez cutáneo mucosa y disminución de los pulsos periféricos, además masa renal palpable con abombamiento en la fosa lumbar izquierda. Al realizar ultrasonido describe una colección perirrenal de gran tamaño que desplaza el riñón izquierdo hacia arriba.
Resultados: se interviene quirúrgicamente de urgencia y al abordar la fosa lumbar constatamos gran hematoma perirrenal por rotura del polo inferior del riñón izquierdo. Se practicó nefrectomía izquierda.
Conclusiones: la actitud inicial irá encaminada a la evaluación del estado hemodinámico y tratar de corregir el déficit de volumen sanguíneo, a continuación se debe realizar un estudio detallado que incluirá ultrasonido diagnóstico y tomografía computarizada para corroborar el diagnóstico. Se puede aplicar un tratamiento conservador con corrección del volumen sanguíneo o si existe un compromiso hemodinámico está indicada la nefrectomía de urgencia por una incisión de laparotomía o nefrectomía laparoscópica.

Palabras clave: síndrome de Wünderlich; rotura espontánea renal.


ABSTRCT

Introduction: Retroperitoneal blood leakage spontaneously is an infrequent condition in daily urological practice. Renal origin was described by Wünderlich who described it as "a spontaneous apoplexy of the renal capsule".
Objective: To present a case of Wünderlich syndrome describing its clinical picture as well as the diagnostic means used for diagnosis and possible therapeutic options.
Case presentation: Female patient, 51 years old, Caucasian, with a history of systemic lupus erythematosus and chronic renal failure. After the end of a hemodialysis session, she began abruptly with severe pain in the left lumbar fossa accompanied by nausea, vomiting and profuse sweating, physical examination shows tachycardia, mucosal cutaneous pallor and decrease of the peripheral pulses, besides palpable renal mass with bulging in the fossa Left lumbar. Performing ultrasound describes a large perirenal collection that moves the left kidney up.
Results: The patient underwent emergency surgery and, when approaching the lumbar fossa, we observed a large perirenal hematoma due to rupture of the inferior pole of the left kidney. Left nephrectomy was performed.
Conclusions: The initial ability will be directed to the evaluation of the hemodynamic state and to try to correct the deficit of blood volume, then a detailed study that will include diagnostic ultrasound and computed tomography to corroborate the diagnosis should be carried out. Conservative treatment can be applied with blood volume correction or if there is a hemodynamic compromise, emergency nephrectomy is indicated by a laparotomy incision or laparoscopic nephrectomy.

Keywords: Wünderlich syndrome; renal spontaneous rupture.


 

 

INTRODUCCIÓN

La extravasación de sangre retroperitoneal de forma espontánea es una condición infrecuente en la práctica urológica diaria, la de procedencia renal fue descrita por primera vez en 1700 por Bonet, pero fue Wünderlich quien la detallara como "una apoplejía espontánea de la cápsula renal", en 1856. Posteriormente, Coenene le asignaría el término de "Síndrome de Wünderlich" en 1910.1

Se ha determinado que su frecuencia aumenta en los pacientes bajo tratamiento con anticoagulantes y aquellos que reciben tratamiento dialítico durante largos períodos de tiempo, posiblemente debido a la terapia con anticoagulantes a la que también son sometidos. 2

Con las investigaciones realizadas se ha logrado clasificar como posibles causas de este síndrome las de origen sistémico y las de origen renal, dentro de las primeras se encuentran las vasculitis de diferentes etiologías, trastornos de la coagulación y los pacientes que han recibido tratamientos dialíticos durante largos períodos de tiempo, mientras que dentro del segundo grupo pueden aparecer las roturas espontáneas de quistes renales, tumores renales, tanto malignos como benignos, malformaciones vasculares renales, infecciones y rechazo del órgano en el caso de un trasplante renal.3

La clínica fundamental está marcada por la llamada triada de Lenk: dolor lumboabdominal de comienzo brusco, masa palpable y shock hipovolémico. Siendo concretamente el dolor lumbar o abdominal el síntoma predominante. Los estudios imagenológicos como el ultrasonido diagnóstico y la tomografía axial computarizada son fundamentales tanto para realizar el diagnóstico como para descartas otras etiologías.4

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente MCR de 51 años de edad, femenina, color de la piel blanca, con antecedentes de padecer lupus eritematoso sistémico desde la adolescencia, que hace aproximadamente 8 años comenzó a presentar manifestaciones de insuficiencia renal crónica la cual fue empeorando con el transcurso de los años hasta el punto que la paciente está bajo régimen dialítico desde hace alrededor de 6 años.

Ingresa en el servicio de nefrología con fiebre mayor de 38 C 0, escalofríos y toma del estado general, al no encontrarse evidencias de sepsis a ningún otro nivel se interpreta como una infección del tractus urinario por lo que se comienza el tratamiento con antibióticos, paralelamente se realizan complementarios dentro de los cuales se encuentran hemoglobina en 95 g/l, eritrosedimentación 50 mm/h, leucograma 12,3 x109/l, creatinina 604 mmol/l.

En los ultrasonidos practicados en días posteriores al ingreso siempre se informó que ambos riñones se encontraban con buena localización, disminuidos de tamaño, parénquima afinado sin dilatación pielocalicial. En ningún momento se detectó por este examen la presencia de quistes renales, masas ecogénicas o colección perirrenal. En todos los casos la vejiga siempre estuvo vacía, tampoco existieron hallazgos de relevancia en ningún otro órgano de la cavidad abdominal.

A una semana de iniciada la terapéutica antibiótica existía franca mejoría del estado general y la fiebre había desaparecido, después de terminada una sesión de hemodiálisis la paciente comenzó bruscamente con dolor intenso en fosa lumbar izquierda acompañado náusea, vómitos y sudoraciones profusas, al examen físico se constata taquicardia, palidez cutáneo mucosa, disminución de los pulsos periféricos y de la temperatura corporal, signos inequívocos de shock hipovolémico, además masa renal palpable con abombamiento en la fosa lumbar izquierda.

Se realizó ultrasonido de urgencia donde se describe una colección perirrenal de gran tamaño que desplaza el riñón izquierdo hacia arriba y dificulta su visualización, mientas que no existía líquido libre en la cavidad peritoneal, con todos estos elementos diagnósticos se decide intervenir quirúrgicamente de urgencia, al abordar la fosa lumbar se constata gran hematoma perirrenal que al retirarlo se define la pérdida de sangre por rotura del polo inferior del riñón izquierdo (figura). Se practicó nefrectomía izquierda mejorando el estado hemodinámico y en días posteriores continúa con sus sesiones de hemodiálisis.

 

 

DISCUSIÓN

El síndrome de Wünderlich es una entidad poco frecuente, de la que se han realizado escasas publicaciones, existen registrados en la literatura médica solo 300 casos.5

Decidimos publicar este trabajo porque a pesar de ser una patología infrecuente, en la que se puede llegar al diagnóstico de una manera relativamente sencilla con los estudios imagenológicos, el poder determinar la etiología representa un reto y es motivo de múltiples estudios y procedimientos invasivos, algunas veces sin poder llegar a esclarecer la causa. Es importante realizar el diagnóstico lo más temprano posible ya que un retardo en el inicio del tratamiento quirúrgico puede ocasionar la muerte del paciente.6

Dentro de las causas más frecuentes del síndrome de Wünderlich podemos mencionar el angiomiolipoma renal y carcinoma de células renales representando alrededor del 70 % de los casos, con predilección por el sexo femenino, las vasculitis asociadas a lupus eritematoso sistémico y a poliarteritis nudosa se pueden mencionar como etiología cuando el paciente es portador de alguna de estas enfermedades del colágeno.7,8

Otras causas y etiologías menos comunes son las infecciones, abscesos, quistes renales, hidronefrosis, trastornos de la coagulación, discrasias sanguíneas, tratamiento con anticoagulantes y enfermedades sistémicas o de origen local como aneurismas de la aorta abdominal.

La colección de sangre perirrenal en la mayoría de los casos es de origen traumático siendo la no traumática la forma de presentación del síndrome de Wünderlich, puede aparecer como un dolor crónico de instalación lenta o debutar bruscamente con la clásica Triada de Lenk como ocurrió en el caso que nos ocupa. La aptitud inicial irá encaminada a la evaluación inmediata del estado hemodinámico del paciente y tratar de corregir el déficit de volumen sanguíneo que queda atrapado en el espacio perirrenal, a continuación se debe realizar un estudio detallado por imágenes que deben incluir ultrasonido diagnóstico y tomografía computarizada que corroboran el diagnóstico.9

A la hora de decidir del tratamiento, debemos evaluar dos aspectos fundamentales como son el estado hemodinámico y la etiología del sangrado, si el paciente se encuentra estable desde el punto de vista hemodinámico, la pérdida de sangre no es significativa y se puede aplicar un tratamiento conservador con corrección del déficit sanguíneo, corrección de la coagulopatía; si es de etiología vascular, está indicada la embolización selectiva del vaso sanguíneo, por otro lado si existe un compromiso hemodinámico con gran pérdida sanguínea de etiología tumoral o desconocida está indicada la nefrectomía de urgencia.10

Dicha nefrectomía se puede realizar a través de una incisión de laparotomía, sobre todo en aquellos pacientes que mantengan una inestabilidad hemodinámica o que presenten un descenso de las cifras de hemoglobina y hematocrito en un corto período de tiempo; en las últimas décadas con el desarrollo de las técnicas de mínimo acceso se han incorporado otras vías para la realización del proceder como son la nefrectomía laparoscópica y la nefrectomía asistida por robot, con el inconveniente que se necesita un personal bien entrenado en estos procedimientos y además del instrumental adecuado para su realización.11

Dentro de las otras opciones para el manejo no quirúrgico del paciente y que a la vez es un proceder mínimo invasivo, encontramos la embolización de la arteria sangrante que cada vez alcanza mayor frecuencia de uso y de resultados favorables, solo que también se necesita un instrumental idóneo para su realización y de personal entrenado en radiología intervencionista.12

 

CONCLUSIONES

Ante el diagnóstico del síndrome de Wünderlich, la actitud inicial irá encaminada a la evaluación del estado hemodinámico y tratar de corregir el déficit de volumen sanguíneo, a continuación se debe realizar un estudio detallado que incluirá ultrasonido diagnóstico y tomografía computarizada para corroborar el diagnóstico. Se puede aplicar un tratamiento conservador con corrección del volumen sanguíneo o si existe un compromiso hemodinámico está indicada la nefrectomía de urgencia por una incisión de laparotomía o nefrectomía laparoscópica.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Peña Porta JM, Pernaute Lavilla R. Síndrome de Wünderlich en paciente en hemodiálisis con enfermedad quística renal adquirida. Aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp. 1999;23(1):76-8.

2. González C, Penado S, Llata L, Valero C, Riancho JA. The clinical spectrum of retroperitoneal hematoma in anticoagulated patients. Medicine. 2003 [citado 12 Nov 2016];82:257-62. Disponible en: http://www.academia.edu/download/46925095/The_Clinical_Spectrum_of_Retroperitoneal_Hematoma.4.pdf

3. Oviedo Gamboa I, Ricaldez Muñoz R. Síndrome de Wünderlich; una causa infrecuente de abdomen agudo en pacientes con enfermedad renal quística adquirida: primer reporte de dos casos clínicos en Bolivia. Gac Med Bol. 2014 [citado 12 Nov 2016];37(1):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?pid=S1012-29662014000100009&script=sci_arttext

4. José Gómez Rubio J, Bárcena Atalaya AB, Rivera Muñoz F. Síndrome de Wünderlich: una causa infrecuente de abdomen agudo. Emergencias. 2014 [citado 12 Nov 2016];26(5):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://demos.medynet.com/ojs/index.php/emergencias/article/view/2855

5. Guttilla A, Crestani A, Cattaneo F, Zattoni F, Valotto C, Iafrate M, et al. Wünderlich s syndrome: Three cases of acute spontaneous renal bleeding, conservately treated. Archiv Italiano di Urologia ndrol. 2013 [citado 12 Nov 2016];85(4):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://pagepress.hypergrid.it/index.php/aiua/article/download/aiua.2013.4.210/1726

6. Molina Escudero R , Castillo Octavio A . Hemorragia retroperitoneal espontánea de origen renal (síndrome de Wünderlich): análisis de 8 casos. Arch Esp Urol. 2013 [citado 12 Nov 2016];66(10):925-929. Disponible en: http://www.redalyc.org/pdf/1810/181045775004.pdf

7. Rueda L, Torres P, Ballestas C, Segovia J, González A. Angiomiolipoma renal con

rotura espontánea (síndrome de Wünderlich): presentación de un caso. Rev. Colomb. Radiol. 2015;26(3):4279-82. Disponible en: http://oldsite.acronline.org/LinkClick.aspx?fileticket=VuOvEdBnhiI%3D&tabid=1517

8. Chia-Ter Ch, Wei-Jie W,Jui-Tsung T. Wünderlich Syndrome From Lupus-Associated Vasculitis. Amer J Kidney Diseases . 2013 [citado 12 Nov 2016]; 61:(1):167-70. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22981757

9. Hernández Ávila C, Cobos Cobos M, Caballero Castro J, Lerín Sánchez J. Hemorragia renal espontáneo o SD de Wünderlich. Rev Atalaya Med. 2013 [citado 12 Nov 2016];3:73-74. Disponible en: http://atalayamedica.comteruel.org/index.php/revista/article/viewFile/37/38

10. Bianchi D, Bernabei E, De Majo A, Athanasopoulou E, Venditti D, Cipriani S. Spontaneous Retroperitoneal Hemorrhage: a Case Report and an Overview of the Literature. La Prensa Medica. 2016 [citado 12 Nov 2016];101(5):[aprox. 9 p.]. Disponible en: http://www.scitechnol.com/spontaneous-retroperitonealhemorrhage-a-case-report-and-anoverview-of-the-literature-IGdP.php?article_id=3665

11. Ploumidis A, Katafigiotis I, Thanou M, Bodozoglou N, Athanasiou L, Ploumidis A. Spontaneous Retroperitoneal Hemorrhage (Wünderlich Syndrome) due to Large Upper Pole Renal Angiomyolipoma: Does Robotic-Assisted Laparoscopic Partial Nephrectomy Have a Role in Primary Treatment? Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Urology. 2013 [citado 12 Nov 2016]:4. Disponible en: http://downloads.hindawi.com/journals/criu/2013/498694.pdf12

12. Rodríguez Collar TL, Pérez Espinosa AJ, García Gómez ML. Hemorragia retroperitoneal espontánea por rotura de angiomiolipoma renal. Presentación de caso. Rev Haban Cienc Méd. 2016 [citado 12 Nov 2016];15(4):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2016000400009

 

 

Recibido: 2017-06-02.
Aprobado: 2017-07-18.

 

 

Reinel Rodríguez Pastoriza. Hospital Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola". Ciego de Ávila, Cuba.
Dirección electrónica: reinel@ali.cav.sld.cu