CASOS CLÍNICOS
Duplicación uretral. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía.
Edilberto Borges Cárdenas, Julio Alejandro Fariñas Martínez, Alicia Segura Ramírez
Hospital General
Docente Dr. "Ernesto Guevara de la Serna".
RESUMEN
Reportamos un caso de duplicación uretral, entidad poco frecuente. Se han descrito entre 200 y 400 casos en todo el mundo. Se clasifican en dorsales y ventrales. La mayoría aparecen en el mismo plano sagital; es decir, una sobre la otra. Menos frecuentes son las uretras dobles una al lado de la otra en el plano horizontal, malformación que puede ocurrir en niños con duplicación completa del pene. Puede asociarse a malformaciones anorectales, a displasia renal y anomalías vertebrales.
Palabras clave:
duplicación uretral, anomalías congénitas, genitales masculinos.
ABSTRACT
To report a case of urethral duplication, that is a not very frequent entity between 200 and 400 cases have been described in the entire world. They are classified in dorsals and ventrals. Most appears in the same plane sagittal; that is to say, one on the other one. Less frequent they are the double urethras one beside the other one in the horizontal plane, that malformation can happen in children with complete duplication of the penis. It can associate to anorectales malformations, renal dysplasia and vertebral anomalies.
Key words:
urethral duplication, congenital anomalies, male genitalia.
INTRODUCCIÓN
La duplicación
uretral, constituye una entidad poco frecuente y se han descrito entre 200 y
400 casos en todo el mundo. Se clasifican en dorsales y ventrales, la mayoría
aparecen en el mismo plano sagital, es decir, una sobre la otra. Menos frecuentes
son las uretras dobles una al lado de la otra en el plano horizontal, malformación
que puede ocurrir en niños con duplicación completa del pene;
puede asociarse a malformaciones ano-rectales, a displasia renal y anomalías
vertebrales1.
En la duplicación
uretral dorsal se localiza un meato en la región dorsal, por encima del
meato del glande, mientras que a la uretra normal le corresponde el meato más
ventral, que frecuentemente desemboca en el glande. El canal accesorio (anormal)
se abre sobre el pene en posición epispádica entre el glande y
la base del pene y puede observarse un encordamiento dorsal en el pene con prepucio
en forma de capuchón dorsal. El segmento dorsal anormal se extiende en
dirección proximal por debajo de la sínfisis del pubis y es de
longitud variable; puede acabar en fondo de saco ciego antes de alcanzar la
vejiga, pero si las uretras anormales alcanzan la vejiga, el paciente puede
presentar incontinencia urinaria. Generalmente la uretra normal es continuación
del cuello vesical y los esfínteres son normales, la reparación
de la uretra anómala suele curar la incontinencia.
Las duplicaciones
ventrales pueden ser completas, con dos uretras separadas provenientes de la
vejiga. En algunos casos la uretra se bifurca durante su recorrido distal del
cuello vesical. El paciente puede tener un meato hipospádico en el pene
y la más seria es la que presenta el meato ventral en el margen anal
anterior. La uretra ventral suele considerarse la normal, porque atraviesa el
esfínter y el flujo urinario se produce generalmente a través
de ella2.
Casselman y Williams
propusieron que la causa embriológica es la duplicación uretral
por una falla parcial o irregularidad de la penetración del mesodermo
lateral sobre las capas del ectodermo y endodermo de la membrana cloacal en
la línea media produciéndose un canal epispádico dorsal;
una terminación anormal del conducto mulleriano como la responsable de
la duplicación uretral y Rice sugiere asimetría en el cierre del
septum urorrectal, con lo que resulta una fístula uretroperineal3,4.
Effman clasifica
la duplicación uretral en tres tipos: 5
Tipo I: Duplicación
uretral incompleta (A distal /B proximal),
Tipo II: Duplicación
uretral completa (A1. dos diferentes uretras que no se comunican al salir de
vejiga, desembocando en dos meatos uretrales /A2 sale una segunda uretra la
cual deriva del primer canal uretral con un meato uretral diferente. A2-Y, dos
desembocaduras de meato uretral cursando de manera diferente, B1 dos uretras
salen de vejiga, uniéndose en la uretra posterior y salen en un solo
meato uretral).
Tipo III: Duplicación
uretral con un componente parcial o duplicación caudal completa6-9.
Los pacientes están
generalmente asintomáticos pero en ocasiones presentan episodios de infección
urinaria. A la exploración física se puede observar un doble chorro
miccional.
Una cistografía
miccional puede ser el estudio radiológico necesario para diagnosticar
la duplicación uretral.
Se debe señalar que la duplicación uretral no siempre requiere
tratamiento quirúrgico, principalmente los casos en que el meato ectópico
acaba en fondo de saco y el paciente se encuentra asintomático10,11.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente masculino,
escolar de 6 años de edad que acude a consulta de Urología del
Hospital de Malange en la República Popular de Angola, por presentar
un doble chorro de orina, sin otros síntomas sobreañadidos. Al
examen físico se encontró un glande bifurcado dorsalmente (figura
1), ante los síntomas referidos y los datos obtenidos al examen físico
el diagnóstico presuntivo fue duplicación uretral. Se realizó
una uretrocistografía miccional la cual confirmó el diangóstico
(figura 2), se observaron dos uretras que discurren desde
el cuello vesical hasta el glande y por encima del esfínter externo.
El paciente presentaba una micción doble aunque normal, con buen chorro
y continencia, no antecedentes de infecciones urinarias por lo que se decidió
un tratamiento conservador e innecesario realizar tratamiento quirúrgico.
Se les explicó a los padres la condición del paciente, se les
explicó ante que síntomas debían reconsultar al urólogo
para reevaluar al paciente.
DISCUSIÓN
La exploración radiológica continúa siendo una de las fuentes primordiales de información en la evaluación de las duplicaciones del tracto urinario. El papel de las pruebas de imagen consiste en ayudar a determinar con la mayor precisión posible la naturaleza exacta de la anomalía; sin embargo, la necesidad de estas pruebas debe sopesarse cuidadosamente con el fin de evitar molestias al paciente, exposición innecesaria a la radiación y retraso de la corrección quirúrgica cuando esta es necesaria. Los pacientes están generalmente asintomáticos como en este caso, pero en ocasiones presentan episodios de infección urinaria. La duplicación no siempre requiere tratamiento quirúrgico, principalmente los casos en que el meato ectópico acaba en fondo de saco, sin embargo, la reconstrucción total de uretra es necesaria como método definitivo, dependiendo del tipo de duplicación uretral que presente el paciente, una de las técnicas más empleadas consiste en el injerto de mucosa oral y toma de colgajo dorsal transverso prepucial; técnica de Duckett.
CONCLUSIONES
La duplicación
uretral es una malformación congénita rara que puede presentarse
en ambos sexos, siendo más frecuente en el varones. Tenerla en nuestro
pensamiento diágnostico es necesario para que no pase inadvertida. Su
tratamiento no siempre quirúrgico, depende de la afectación miccional
individual de cada paciente.
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Number 1.
Recibido:
17-06-2014
Aprobado:
12-12-2014
Correspondencia:
Edilberto Borges Cárdenas Servicio de Urología. Hospital General
Docente Dr. "Ernesto Guevara de la Serna". Las Tunas, Cuba. Correo
electrónico: eddyborges@ltu.sld.cu