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ARTÍCULO ORIGINAL
Tratamiento de la duplicidad ureteral y otros defectos congénitos urinarios asociados
Treatment of
the ureteral duplicity and others associated urinary congenital defects
Marta Rodríguez Pérez, Yarumi Ochoa Gibert, Itsel Vela Caravia, José Pérez Rodríguez
Hospital Pediátrico del Cerro. La Habana. Cuba.
RESUMEN
Introducción:
La duplicidad ureteral (DU) es diagnosticada accidentalmente por ser asintomática,
aunque en ocasiones se asocia a otros defectos congénitos como son el
reflujo vesicoureteral, el ureterocele, el drenaje anómalo del uréter,
la estenosis ureteral, etc. Pocos autores se refieren a la evolución
según la terapéutica empleada en estos casos.
Objetivo: Describir el manejo terapéutico y los resultados en dependencia
del defecto congénito asociado a la DU.
Métodos: Investigación descriptiva, transversal y retrospectiva
de 22 pacientes ingresados desde el año 2000 al 2014, con inclusión
de un paciente operado en 1994. Se realizaron estudios imaginológicos,
de laboratorio e isotópicos previos y posteriores al tratamiento médico
o quirúrgico empleado, y se determinó la evolución de los
pacientes.
Resultados: Fueron estudiados 22 pacientes en un período de 11 años,
con seguimiento durante 14; 12 del sexo femenino y 10 del masculino; 10 menores
de 1 año y los 12 restantes de 1 a 10 años. En el ultrasonido
prenatal, 10 pacientes de 21 (47%) presentaron dilatación de las cavidades
renales. La evolución clínica, los análisis de laboratorio
y los estudios radiológicos e isotópicos, determinaron que el
tratamiento conservador fue adecuado en los pacientes seleccionados, y los pacientes
operados no presentaron complicaciones en su evolución (99%).
Conclusiones: Solo fue realizada la nefrectomía parcial superior
a los pacientes con afecciones obstructivas del segmento superior del riñón
con DU. Los pacientes que no tuvieron este factor fueron objeto de tratamiento
médico. La evolución fue favorable en ambas modalidades.
Palabras claves:
Duplicidad ureteral, reflujo vesicoureteral, ureterocele, ultrasonido prenatal.
ABSTRACT
Introduction:
Ureteral duplication (DU) is accidentally diagnosed because is asymptomatic,
although sometimes is associated with other congenital anomalies like vesicoureteral
reflux, ureterocele, anomalous drainage of the ureter, ureteral stenosis, etc.
Few authors refer to the results in the therapy used in these cases.
Objective: To describe the therapeutic management and outcomes depending
on the congenital anomalies associated with DU.
Methods: Descriptive research, transversal and retrospective of 22 patients
admitted from 2000 to 2014, including a patient operated in 1994.Imaging , laboratory
and isotopic studies pre- and post-employee medical or surgical treatment were
performed, and determined the patient outcomes.
Results: It was studied 22 patients over a period of 11 years and followed
for 14; there were 12 female patients and 10 male; children under 1 year were
10 patients and 1 to 10 years the remaining 12. Prenatal ultrasound in 10 patients
of 21 (47%) showed dilated renal cavities. The clinical course and laboratory
tests, radiological and isotopic studies, determined that the conservative treatment
was appropriate in selected patients and operated patients had no complications
in their evolution (99%).
Conclusions: It was performed the partial nephrectomy only in the patients
with obstructive disorders of the upper segment of the kidney with duplication.
Patients who did not have this factor underwent medical treatment with favorable
outcomes for both modalities.
Keywords: Ureteral duplication, vesicoureteral reflux, ureterocele, prenatal ultrasound.
INTRODUCCIÓN
La duplicidad ureteral (DU) es el defecto congénito más frecuente del uréter después del reflujo vesicoureteral (RVU); puede ser incompleta o completa hasta su desembocadura en vejiga, unilateral o bilateral, afectando a ambos lados por igual; predomina en la hembra en proporción de 2 a 1 en relación a los varones.
Existe una tendencia
familiar genéticamente determinada por un rasgo autosómico dominante,
y se señala que corresponde al 0,8% de los defectos congénitos
de las vías urinarias.1,2
La duplicidad incompleta,
también llamada uréter bífido o en "Y" es más
común que la completa; se presenta en 1/125 personas; la mayoría
de las veces es un hallazgo incidental que no causa manifestaciones clínicas.
La duplicidad completa
se observa en 1/500 niños; en ellos los uréteres desembocan de
forma independiente en la vejiga: el correspondiente al segmento superior lo
hace en la posición más caudal y media, y el segmento inferior
es más cefálico y lateral. El uréter del segmento superior
puede asociarse a fenómenos obstructivos como el ureterocele, la estenosis
ureteral distal, así como a una desembocadura ectópica extravesical.
El uréter del segmento inferior se asocia con frecuencia al reflujo vesicoureteral.1,2
El ureterocele
es la dilatación quística del uréter intravesical; se presenta
una vez cada cuatro mil nacimientos; es un poco más frecuente que el
uréter ectópico, y puede presentarse en la DU o en el riñón
simple; y es más frecuente en el sexo femenino y en riñón
con DU (proporción 6:1).3
Es una práctica frecuente en las embarazadas realizar el ultrasonido
prenatal y después del nacimiento se deben valorar los hallazgos obtenidos
en el primero.
Todas las publicaciones
señalan la sintomatología, los estudios para el diagnóstico
y el tratamiento a realizar, incluso que la mayoría se diagnostican accidentalmente
por cursar clínicamente asintomáticas, pero son pocos los autores
que se refieren a la evolución de la terapéutica empleada cuando
la duplicidad se asocia a otros defectos congénitos de las propias vías
urinarias como son: el reflujo vesicoureteral, la desembocadura ectópica
del uréter, la estenosis ureteral, el ureterocele, etc.3-5
Ante estas interrogantes, se decidió investigar a los pacientes con DU asociada a otros defectos congénitos de las vías urinarias, para determinar si los hallazgos en el ultrasonido prenatal se corresponden al nacimiento con un tipo específico de asociación entre estos defectos, y cuáles fueron los resultados obtenidos en el transcurso del tiempo con la terapéutica empleada en cada uno de los pacientes.
MÉTODOS
Se realizó
una investigación descriptiva, transversal y retrospectiva de 22 pacientes
ingresados en el Hospital Pediátrico del Cerro desde el año 2000
al 2014, aunque se incluyó 1 paciente operado en 1994 por la autora de
la investigación.
Las variables analizadas
fueron: edad, sexo, resultado del ultrasonido prenatal; diagnóstico de
laboratorio e imaginológico de la DU y sus afecciones asociadas por:
ultrasonido renal (US), urografía descendente (UD), Tomografía
axial computarizada con contraste (UroTAC), cistouretrografía miccional
(CUGM ) y gammagrafía renal dinámica con MAG3 ; tratamiento conservador
o quirúrgico empleado y la evolución clínica e imaginológica
de los pacientes según la terapéutica empleada.
Los pacientes fueron
evaluados en el postoperatorio en diferentes tiempos mediante análisis
de laboratorio, gammagrafía renal dinámica con MAG3, ecografía
renal y la TAC de ser necesario. La gammagrafía renal dinámica
se realizó después del primer año de operado.
Los datos se recolectaron
de las historias clínicas realizadas en el momento del ingreso hospitalario;
de los informes operatorios y del seguimiento por consulta externa. Fueron procesados
mediante el programa computarizado SPSS, determinados los porcentajes, así
como la frecuencia absoluta. Se confeccionaron las tablas.
RESULTADOS
Estudiados 22 pacientes
tratados en un período de tiempo de 11 años y su evolución
clínica durante 14 años. De ellos 12 fueron del sexo femenino
y 10 masculinos; menores de 1 año eran 10 pacientes y entre 1 a 10 años
los 12 restantes.
En la tabla 1 se muestra el resultado del ultrasonido prenatal, considerado como positivo cuando informaron dilatación de cavidades renales; esto sucedió en 10 pacientes de 21 (47,61%) ya que a una niña no se le realizó US hasta después del nacimiento. El defecto asociado más frecuente precisado después del nacimiento fue el reflujo vesicoureteral (30%); pero en el 40% de pacientes donde informaron dilatación del sistema excretor en el US prenatal, con posterioridad al nacimiento esta no se encontraba presente.
En la tabla 2 se observa que el reflujo vesicoureteral tiene
igual frecuencia para ambos riñones con DU, pero el ureterocele se presenta
en los dobles sistemas izquierdos y la mayoría asociados al reflujo del
sistema inferior.
El tratamiento
más empleado fue el quirúrgico (73%) y dentro de ellos la nefrectomía
polar superior se practicó con mayor frecuencia, pero tanto los que recibieron
tratamiento conservador como quirúrgico fueron evaluados durante los
11 años de esta investigación. (Tabla 3)
La técnica
quirúrgica más realizada fue la nefrectomía polar superior
debido a que se encontraban muy dilatados los segmentos ureterales superiores
por obstrucciones (ureteroceles, uréteres ectópicos) o presentaron
un reflujo vesicoureteral del segmento inferior, de ellos solo en un caso se
practicó nefrectomía al mes de operado por complicación
de una gran colección urinaria que comprometió la función
renal.
Con el uso de la
gammagrafía renal dinámica con MAG 3 fue comprobado que todos
los pacientes estudiados tenían un severo daño de la porción
superior del riñón afectado, 13 pacientes (59%) y de ellos, en
9 (40%), se realizó una técnica quirúrgica reparadora o
se mantuvo en observación por consulta externa durante los años
de estudio.
El tiempo de seguimiento
obedeció a la fecha de la terapéutica empleada, bien la forma
conservadora o la quirúrgica, y en todos los casos fueron evaluados con
cultivos de orina, estudios radiográficos, ultrasonográficos e
isotópicos. (Tabla 4)
La infección
urinaria se encontró en el 90 % de los pacientes, y los cultivos de orina
demostraron crecimiento de gérmenes Gram negativos por lo que recibieron
el tratamiento adecuado. Este aspecto no constituyó ninguna limitante
para el tratamiento conservador ni para el tratamiento quirúrgico.
Se confirmó
que de los casos operados todos se consideraron curados evolutivamente; y en
aquellos pacientes con tratamiento médico, solo en uno, desapareció
espontáneamente el reflujo vesicoureteral, y en los otros 5 no aumentó
la dilatación de cavidades renales ni hubo más daño funcional
renal.
DISCUSIÓN
La duplicidad ureteral
puede ser completa o incompleta. En la incompleta, los dos uréteres se
unen en forma de "Y" antes de llegar a la vejiga y desembocan en ella
por un orificio único. En la completa, existen dos uréteres totalmente
separados que drenan el mismo riñón por meatos vesicales distintos.
El uréter que drena el segmento superior del riñón desemboca
más abajo (caudalmente) en relación al que drena el segmento inferior,
que desemboca cranealmente. Esta es la llamada ley de Weigert-Meyer.3
En las DU, el riñón
como tal, es uno y el uréter superior permite el drenaje del cáliz
superior sin que haya una pelvis propiamente dicha, y el uréter inferior
drena la pelvis a la cual confluyen los cálices medios e inferiores.
La duplicidad ureteral completa significa desembocaduras independientes de ambos
uréteres en vejiga. En este caso reportan que un 50% presenta reflujo
del sistema inferior, y es lo más frecuente como anomalía asociada;
pero existe un 13% con ureterocele y generalmente corresponde al uréter
que drena el sistema superior. Además puede asociarse estenosis pieloureteral
(sistema inferior) y megauréter(sistema superior).6
Entre los estudios
descritos para el diagnóstico debemos recordar a la cistoscopia, que
antiguamente era la forma de comprobar si la DU era completa o no; en estos
momentos está en desuso, pero es bueno mencionarla porque puede existir
algún caso que la necesite.7
El Dr. Fong, de
Matanzas4, en su trabajo señala que el diagnóstico
de doble sistema excretor mediante el ultrasonido materno-fetal es por lo general
poco probable cuando no está dilatado uno de los dos sistemas excretores.
Si uno de los dos está dilatado, es habitual que sea el del sistema superior.
Coincide su publicación con el actual estudio porque de los 22 pacientes
con ultrasonido prenatal positivo solo se observó dilatación en
el 47% de los casos; pero hay que señalar que de estos, el 40% solo tuvieron
la DU sin otro defecto congénito asociado comprobado en los estudios
después del nacimiento.
Gutiérrez
señala que el uréter ectópico es más frecuente en
mujeres en un 70% asociado a la DU completa y con una alta incidencia de tejido
renal displásico en el hemiriñón superior correspondiente
al uréter que se encuentra ectópico8. Sin embargo, en esta investigación
existe la misma incidencia de DU para ambos sexos, y los dos casos de desembocadura
anómala ectópica fueron niñas con incontinencia de orina
y una de ellas con salida de pus por la vagina.
Fong4
señaló, al igual que otros autores, "consideramos que la
cirugía conservadora en las vías urinarias gemelas mediante la
pieloureterostomía o urétero-ureterostomia, es una modalidad de
tratamiento alternativo que se debe considerar en el tratamiento quirúrgico
de la duplicación ureteral complicada con otras anomalías como:
ectopias del uréter, compromisos de la unión pieloureteral, ureteroceles,
litiasis reno-ureteral asociada, reflujo vesicoureteral, sepsis urinaria rebelde
a tratamiento médico, etc. La función del polo superior del riñón
operado se recobra más o menos después de un año de hecha
esta cirugía conservadora, en la mayoría de los casos con duplicación
complicada, dependiendo del grado de severidad de la hidronefrosis del polo
superior. No se debe utilizar esta técnica cuando no haya posibilidades
de conservación del parénquima renal".4
Los autores de
esta investigación consideran necesario aclarar que en su trabajo el
DrFong4 señala que el ureterocele, la ectopia ureteral, el
reflujo vésicoureteral etc., son considerados complicaciones. Nosotros
los planteamos como defectos congénitos asociados en las vías
urinarias, y como tal se expresan en este manuscrito.
El ureterocele
en el caso de DU es grande y sobre todo extravesical, y representa un fenómeno
obstructivo, primero sobre el segmento superior del riñón; este
segmento renal a menudo presenta displasia y atrofia hidronefrótica.3
En la casuística estudiada se presentó en el 40% y uno de ellos
acompañado de reflujo vesicoureteral; por tanto estos datos coinciden
con lo que refieren los otros autores revisados.3,8-11
En el tratamiento
de pacientes con uréter ectópico, la decisión debe estar
basada en la función del segmento renal que drena. Si este que drena
por el uréter ectópico no es funcional, hay tortuosidad y dilatación
de dicho uréteres, debe realizarse nefroureterectomía parcial.
Por otro lado, si el segmento renal es funcional, debe valorarse la posibilidad
de la ureteroneocistostomía.
La nefrectomía
polar superior con ureterectomía en los casos de desembocadura ectópica
de los uréteres se puede realizar por cirugía laparoscópica
o por cirugía abierta; pero los dos casos de esta casuística tuvieron
un largo tiempo de evolución, y no fue necesario realizar la ureterectomía
al no presentar complicaciones, pues en ambos se atrofiaron los uréteres.
9,13 Como se señaló anteriormente, además de
la cirugía abierta convencional, la operación puede realizarse
con éxito utilizando la técnica de la cirugía laparoscópica
o retroperitoneoscópica, que son menos invasivas y son reportadas en
la actualidad como indicaciones precisas en este tipo de pacientes.12-15
En cuanto al tratamiento
del ureterocele, existen diferentes criterios; la tendencia actual en los recién
nacidos diagnosticados prenatalmente es practicar endoscópicamente, después
del nacimiento, un orificio en el mismo lo suficientemente amplio para asegurar
su drenaje y lo bastante pequeño para impedir que aparezca reflujo. Los
dos objetivos básicos que persigue la punción del ureterocele
son: a) descomprimir los sistemas obstruidos, y b) la recuperación funcional
de estos sistemas.3,15-17 Si el segmento superior del riñón
es irrecuperable, se realizará heminefroureterectomía superior
y extirpación del ureterocele, o bien heminefrectomía superior
y aspiración del mismo, pero se debe aclarar que algunos autores consideran
posible que se presenten problemas en el futuro con ese ureterocele ciego y
tenga que extirparse en una segunda operación.3,4,9,16,17
Cualquiera que
sean las técnicas que se empleen, existe la posibilidad de tener que
reimplantar algún uréter con reflujo de alto grado y con síntomas
clínicos importantes.
En China, Ma R.
planteó un nuevo criterio y lo describe de la siguiente manera: "Sobre
la base de la morfología renal de la DU se pueden clasificar cinco tipos
de defectos en la DU, diagnosticadas fundamentalmente por la urografía
CT antes de decidir la operación a realizar en los pacientes, y puede
este estudio proporcionar una ayuda en la selección de la técnica
adecuada para el éxito de la corrección quirúrgica.18-20
Es generalizado
el criterio que cuando la DU no tiene otros defectos congénitos asociados,
el tratamiento es expectante3-11; por eso se desea señalar
que para esta investigación se tomaron únicamente los casos con
defectos asociados, porque la frecuencia de la duplicidad ureteral es mayor
por consulta externa tanto en niños como en adultos.
Referente al RVU,
a menudo es bilateral, y cuando es unilateral es más frecuente en el
lado izquierdo3; sin embargo, en esta casuística, que no es
muy grande, tiene la misma proporción para ambos lados como defecto asociado
al DU.
El enfoque terapéutico
del RVU ha cambiado, adoptando una actitud más conservadora como consecuencia
de la falta de evidencia de beneficio significativo del tratamiento quirúrgico
frente al médico. Diversos estudios han demostrado que la evolución
natural del RVU es hacia la corrección espontánea, a razón
de 10-15% por año8, pero si está asociado a una DU
el enfoque varía, ya que no presenta el mismo poder resolutivo que los
reflujos vesicoureterales primarios. Según Vilches10 el promedio
del tiempo para el manejo conservador del RVU es entre 1 y 5 años, siendo
el promedio de 3 años y 3 meses; pero en esta casuística solo
en 1 paciente despareció espontáneamente.
Como conclusión
se plantea que el tratamiento conservador fue adecuado a los pacientes que se
les aplicó, y aquellos operados no presentaron complicaciones con excepción
de 1 paciente que hubo necesidad de hacerle nefrectomía. Se observó
que todos los pacientes con afecciones obstructivas del segmento superior del
riñón fueron tributarios de extirpación de ese segmento,
mientras que los pacientes que no tuvieron este factor pudieron ser sometidos
a tratamiento conservador. Por la evolución observada en ambos grupos
durante 14 años se considera que hubo un manejo adecuado de las anomalías
asociadas a la DU.
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