Introducción: Los angiomiolipomas han aumentado su frecuencia en relación con la mejoría del diagnóstico por imágenes. Por lo general, su presentación es esporádica. Múltiples son las conductas terapéuticas.

Objetivo: Explicar la forma de presentación, diagnóstico y conducta terapéutica actual de los angiomiolipomas.

Presentación de casos: Los pacientes se presentaron por sangramiento retroperitoneal y dolor, respectivamente. Ambos recibieron tratamiento quirúrgico y uno de ellos previa embolización arterial selectiva. Los angiomilipomas son tumores benignos. En la mayoría de los pacientes puede aparecer de forma aislada o acompañando la esclerosis tuberosa. El diagnóstico mediante imágenes suele ser suficiente cuando tienen alto contenido graso. Deben ser tratados cuando son mayores de 4 cm por el riesgo de sangramiento. La embolización arterial selectiva y la nefrectomía parcial son las primeras opciones terapéuticas.

Conclusiones: Los angiomiolipomas son tumores benignos. Pueden presentarse en la mayoría de los pacientes de forma aislada o acompañando la esclerosis tuberosa. Cuando tienen alto contenido graso el diagnóstico mediante imágenes suele ser suficiente. Deben tratarse cuando son mayores de 4 cm por el riesgo de sangramiento. La embolización arterial selectiva y la nefrectomía parcial son las primeras opciones terapéuticas.

El angiomiolipoma es un tumor sólido renal benigno que se presenta con mayor frecuencia en la mujer. Suele presentarse en la mediana edad. La hematuria macroscópica y el dolor en flanco son síntomas inespecíficos. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear tienen una alta sensibilidad diagnóstica. El síndrome de Wünderlich (sangramiento perirrenal espontáneo) constituye la complicación más temida. La embolización arterial selectiva resulta ser el tratamiento de elección. El objetivo es describir dos casos de angiomiolipomas tratados mediante embolización arterial selectiva. Ambos pacientes tienen diagnóstico de angiomiolipoma renal complicado con ruptura espontánea y hematoma. Este tipo de tumor se presenta de forma aislada o como parte de otras enfermedades congénitas. La complicación más grave y frecuente es la hemorragia intratumoral o retroperitoneal. La embolización arterial selectiva constituye una alternativa de tratamiento mínimamente invasiva efectiva y segura cuando el paciente conserva estabilidad hemodinámica.

El PEComa o angiomiolipoma epiteliode es una neoplasia rara que representan el 0,13 % de los tumores del sistema genitourinario. El objetivo del artículo es presentar un caso de angiomiolipoma epiteliode y realizar una breve revisión del tema. Se trata de una paciente femenina de 70 años que acude por dolor lumbar izquierdo. Los estudios imagenológicos confirmaron una masa tumoral izquierda. Se realizó nefrectomía lumboscópica. Los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos evidenciaron el tumor. Luego de tres años de seguimiento no se ha producido metástasis ni recurrencia. El angiomiolipoma epiteliode se considera una variante de angiomiolipoma con potencial maligno. Los estudios imagenológicos son insuficientes para el diagnóstico. El diagnóstico de certeza solo se obtiene con la inmunohistoquímica.

Palabras clave: riñón; angiomiolipoma; neoplasias de células epitelioides perivasculares.